Bolest motornog neurona je rijetka bolest koja progresivno oštećuje dijelove nervnog sistema. To dovodi do slabljenja mišića, a često sa vidnim posljedicama.

Bolest motornog neurona, takođe je poznata kao Amiotrofična lateralna skleroza (ALS), nastaje kada posebne nervne ćelije u mozgu i kičmenoj moždini, koje se nazivaju motorni neuroni, prestanu da funkcionišu ispravno.

Motorni neuroni kontrolišu bitne mišićne funkcije kao što su:

  • Stisak ruke
  • Hodanje
  • Govor
  • Gutanje
  • Disanje

Kako bolest napreduje, osobama koje pate od ALS-a ove aktivnosti će postajati sve teže. Na kraju mogu da postanu i nemoguće za obavljanje.

Bolest motornog neurona – uzrok

Koji je tačno uzrok oštećenja motornog neurona i dalje je nepoznato. U otprilike 5% slučajeva, postoji porodična istorija ALS-a ili povezano stanje, koje se zove frontotemporalna demencija.

U većini slučajeva, kada je u pitanju naslijeđena bolest motornog neurona, krivac su loši geni.

Ne postoje testovi koji bi mogli da uspostave dijagnozu ALS-a.

Bolest motornog neurona se isključivo dijagnozira od strane neurologa. Iskusan neurolog može da donese dijagnozu ALS-a prilično jasno.

Ipak, ponekada je potrebno uraditi posebne testove, kako bi isključila mogućnost bolesti sa sličnim simptomima.

Razvijanje simptoma

Simptomi bolesti motornog neurona postepeno se razvijaju. Na početku se javljaju na jednoj strani tijela i sa vremenom se pogoršavaju.

Uobičajeni simptomi bolesti motornog neurona su

  • Oslabljen stisak ruke – može otežati uobičajene radnje poput podizanja ili držanja stvari
  • Slabost u ramenima – može otežati podizanje ruke
  • Pad stopala (oduzimanje stopala) – uzrokovan slabljenjem mišića skočnog zgloba. Osobe sa ovim simptomom ne hodaju normalno, tačnije vuku nogu
  • Nerazgovjetan govor (disartrija)

Bolest motornog neurona obično nije bolna.

Kako oštećenje motornog neurona napreduje, simptomi se šire na druge dijelove tijela i čine ga slabijim.

Na kraju, može se desiti da osobe koje pate od ALS-a ostanu nepokretne. Pričanje, gutanje i disanje može postati veoma teško.

Bolest motornog neurona je do 15% slučajeva povezana sa tipom demencije koja može uticati na promjene u ponašanju i ličnosti. Ovo stanje se naziva frontotemporalna demencija i najčešće se javlja kao rani simptom ALS-a. Osobe koje boluju od frontotemporalne demencije uglavnom ne primjećuju promjene u ponašanju i ličnosti.

Koga najčešće pogađa bolest motornog neurona (ALS)?

Bolest motornog neurona je rijetko oboljenje. U prosjeku dva čovjeka na  100 000 ljudi  oboljeva od ALS-a.

Oboljeti mogu odrasli svih dobi, uključujući i tinejdžere. Ipak bolest motornog neurona kod mlađih osoba je jako rijetka.

Najčešće se dijagnozira kod osoba starijih od 40 godina, ali kod većine prvi simptomi se pojavljuju nakon 60. godine. Muškarci malo češće oboljevaju od ALS-a, nego žene.

Tretman za bolest motornog neurona

Trenutno ne postoji lijek za bolest motornog neurona.

Tretman ALS-a ima za cilj da:

  • Učini da se pacijent osjeća bolje i ima što kvalitetniji život
  • Nadoknadi progresivni gubitak tjelesnih funkcija poput pričanja, kretanja, gutanja i disanja

Na primjer, maska za disanje može mnogo  da pomogne kod simptoma disanja i slabosti. Cijev za hranjenje (nazogastrična sonda) olakšava svakodnevni život i pomaže pri unošenju neophodnih hranjivih materija.

Lijekovi za parkinsonovu bolest su se u manjoj mjeri pokazali pokazali kao uspješni u produžavaju životnog vijeka pacijenta. Ipak, oni ne sprječavaju napredovanje bolesti.

Životni vijek oboljelih od ALS-a

Bolest motornog neurona značajno utiče na životni vijek oboljelih. U otprilike pola slučajeva prognoziraju se još tri godine života od pojave prvih simptoma. Ipak, neki ljudi žive i do 10 godina nakon dijagnoze, a u rijetkim slučajevima i više.

Bolest motornog neurona čini život jako teškim, a često je zastrašujuća činjenica za ljude kojima je dijagnozirana. Često se dešava da nakon dijagnoze, oboljeli potponu u depresiju.

Ipak, život sa ALS-om često nije toliko tumoran koliko ljudi misle.

Ako im to zajednica i kvalitetna terapija omoguće, osobe koje pate od ALS-a mogu živjeti samostalno dobrim djelom trajanja bolesti. Takođe, mogu da vode kvalitetan život, kakav nisu zamišljali u vrijeme kada im je uspostavljena dijagnoza.

Kraj života nekoga ko pati od bolesti motornog neurona, uglavnom nije težak. Najčešće se dešava u njihovom domu, dok spavaju, uslijed  posljednje faze slabljenja mišića koji pomažu pri disanju. Iako ponekad oboljeli od ALS-a imaju problema sa gutanjem, neće se ugušiti.